HEMOFILIA

MEGA JULINDA WATI
04.08.2007
C/KP/VI

HEMOFILIA
A.Pengertian

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia adalah penyakit yang tidak populer dan tidak mudah didiagnosis. Karena itulah para penderita hemofilia diharapkan mengenakan gelang atau kalung.
Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi.


Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
Hemofilia A :
•Hemofilia Klasik, jenis hemofilia yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
•Hemofilia kekurangan Factor VIII, terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII)
•protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Hemofilia B :
•Christmas Disease, ; ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada
•Hemofilia kekurangan Factor IX, terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal dengan penderita hemophilia.faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan.

•Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
•Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
•Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
•Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.

Tingkatan Hemofilia
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :
Klasifikasi Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah
Berat Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
Sedang 1% - 5% dari jumlah normalnya
Ringan 5% - 30% dari jumlah normalnya


B.Etiologi

 Herediter

Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG)

Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)

C.Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) ---- darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil ---- Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh----Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna ---- darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh ---- perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.
D. Komplikasi
Komplikasi yang dapat timbul adalah akibat dari perdarahan atau transfusi darah. Komplikasi akibat perdarahan adalah anemia, ambulasis atau deformitas sendi,atrofi otot atau neuritis.


E.Kelainan Fisik
kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat berupa hematom di kepala atau extrinitis. dan juga sering dijumpai hemartrasi. Tentu didaerah hematom akan ada perasaan nyeri. Jarang terjadi gangren. Perdarahan interstial akan menyebabk atrofi otot, pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang menyebabkan neuritis perifer.

F.Terapi
Terapi akibat perdarahan akut adalah pemberian F VIII. Sekarang sudah ada F VIII yang dapat di berikan secara intra vena, dan apabila tidak mempunyai F VIII maka dapat di berikan kriopresipitat (plasma yang didinginkan) atau di berikan transfusi darah segar.

G.Manifestasi Klinis

Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
Hematom pada jaringan lunak
Hemartrosis dan kontraktur sendi
Hematuria
Perdarahan serebral
Kematian

H.Pemeriksaan Khusus

Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringan
Kadar faktor VIII dan faktor IX
PTT diferensial

I.Penatalaksaan

•Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus.
•Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi
•Konsultasi genetic

J.Diagnosa Keperawatan

a.Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif

Tujuan/Kriteria hasil :
Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi
Intervensi:
•Kaji penyebab perdarahan
•Kaji warna kulit, hematom, sianosis
•Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
•Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah

b.Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan

Tujuan/Kriteria hasil :
Menunjukan perbaikan keseimbangan caira
Intervensi:
•Awasi TTV
•Awasi haluaran dan pemasukan
•Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
•Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

c.Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemophilia

Tujuan/Kriteria hasil:
Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi
Intervensi:
•Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
•Hindarkan dari cedera, ringan – berat
•Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
•Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
•Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.


K. DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.Edisi 3.Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta
Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta